소아 다기관 염증 증후군(multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C)은 코로나19 감염을 앓았던 소아청소년에서 감염 후 약 2주에서 6주 이후에 발열과 함께 복통, 설사, 구토 등의 소화기계 증상, 피부 발진 등을 주증상으로 나타나는 질환이다. 저혈압, 좌심실 기능 저하, 심근염 등이 동반될 수 있어 주의깊게 관찰해야 되며 염증 수치가 많이 높으면서 심전도에 이상이 보이거나 트로포닌 등의 심근효소 수치의 상승을 보이는 경우 입원치료가 필요하다.
다기관 염증 증후군 환아들에서 SARS-CoV-2 바이러스는 PCR 검사에서 양성을 보일 수 있으나 cycle threshold (Ct) 값이 높게 나와 코로나 감염 자체보다는 감염 후의 염증 반응으로 인해 발생하는 것으로 생각된다. 또한 다기관 염증 증후군의 발생 추이를 보면, COVID-19 환자가 증가할 때보다 약 2~6주의 시차를 두고 MIS-C 환자가 증가하는 양상을 보이고 있어, 다기관 염증 증후군은 코로나19 감염 후 발생하는 면역 반응으로 알려져 있다.
다기관 염증 증후군 환자가 가와사키병의 일부 기준을 만족하는 임상 양상을 보일 수 있으나, 가장 큰 차이점은 평균 연령이 가와사키병 환자들에 비해서 높다는 점이다. 가와사키병이 일반적으로 5세 이하의 연령에서 발병이 가장 높다고 알려져 있는 것에 비해서, MIS-C의 평균 연령은 8.3세 정도로 현재까지 생후 3개월에서 20세까지 발생하였다. 연령에 따른 증상의 차이도 보이는데, 어린 연령에서는 가와사키병에 해당하는 증상이 더 흔히 관찰되는 반면, 연령이 더 높은 아이들에게서는 심근염 및 쇼크가 더 흔히 동반되어 증상이 더 심한 경과를 보였다. 성인에서도 MIS-C와 유사한 사례가 보고되었는데 심혈관계의 침범이 더 두드러진다고 보고되었다.
다기관 염증 증후군은 여러 기관을 침범하기 때문에 증상 또한 다양하게 나타난다. 가장 흔한 증상은 발열로 모든 환자에서 고열이 나타난다. 발열 다음으로 흔한 증상은 소화기계 증상으로 70% 이상에서 보인다. 그 외 피부 점막 증상(발진, 결막염, 손발 부종, 입술 발적, 딸기혀), 심장 기능의 저하, 심전도 장애, 쇼크, 림프절 비대 등을 보이는 경우 의심할 수 있다. 심장을 침범했는지 여부에 대한 평가로 심전도, 심장 초음파 검사와 함께 혈액검사를 시행한다. 심초음파상 좌심실 기능 부전이 관찰되고 관상동맥이 늘어나거나 심한 경우 관상동맥류가 생길 수 있고 드물지만 판막 장애나 심낭 삼출이 발생할 수 있다. 심전도상 전도 장애를 보이는 경우 입원 중 모니터를 하면서 퇴원 후 추적 관찰시 홀터 검사를 시행한다.
다기관 염증 증후군의 치료는 생명을 위협하는 쇼크 등과 같은 치명적인 상태에서 환자를 안정화시키고 관상동맥의 병변, 심근 섬유화 및 전도 장애 등과 같은 장기적 후유증을 예방하는 것이다. 수액 요법 등의 보존적 치료를 잘하는 것이 중요하며, 특히 활력 징후, 전해질 및 대사 상태를 잘 모니터하고 관리하는 것이 중요하다.
현재까지 면역조절 치료는 단계적으로 하는 것이 추천된다. 면역 조절제를 사용할 때는 중단 후에 증상이 반등성으로 다시 악화를 보일 수 있어 혈액 검사 및 심기능을 모니터하면서 용량을 서서히 감량하는 것이 중요하다. COVID-19 대유행 이후 가와사키병 의심 환아들 중에서 정맥용 면역글로불린(IVIG)에 반응하지 않는 환아들이 COVID-19 유행 이전에 비해 많아졌던 것으로 보고되면서 MIS-C에서 스테로이드가 치료제로 고려되었다. 항혈소판 제제는 가와사키병에서 혈소판 활성화와 동반된 혈소판 증가증, 관상동맥 이상과 내피세포 손상 등을 고려하여 사용을 권고한다. 이러한 배경에서 다기관 염증 증후군 환아들에서도 저용량 아스피린이 권장된다. 혈소판이 정상화되고 진단 4-6주 이후 시행한 심장 초음파에서 관상동맥이 정상으로 확인되면 아스피린 중단을 고려할 수 있다.
소아 청소년에서 COVID-19 감염은 비교적 증상이 경하고, 중증 감염이 발생할 가능성은 성인에 비해 낮은 것으로 알려져 있으나, 일부에서는 SARS-CoV-2 감염 후 다기관 염증 증후군 (MIS-C)이 발생할 수 있다. 따라서 코로나19 감염을 앓았던 소아청소년에서 감염 후 약 2-6주 이내에 발열과 소화기계 증상 및 발진 등의 증상이 발생할 경우 감별진단 시 MIS-C를 적극적으로 고려해야 한다. 소아 다기관 염증 증후군은 많은 경우에서 적극적인 치료를 필요로 하는 중증 경과를 보이나, 초기에 적절한 치료를 하면 대부분 환아들에서 좌심실 기능이 회복되고 예후는 좋은 것으로 보고되고 있다.
