[1] 정의
복합 교원성 질환은 루푸스, 전신성 경화증, 다발성 근염, 류마티스 관절염의 임상 양상이 복합적으로 나타나며 높은 순환성 자가항체 수치를 보여주는 일종의 중복 증후군입니다.

[2] 원인
원인과 병인의 기전에 대해서는 정확하게 밝혀져 있지 않은 상태입니다. 항U1-RNP항체와 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다.

[3] 증상
특징적인 임상 증상으로는 레이노 현상, 다발성 관절염, 수지 부종 또는 수지 경화, 식도 기능 부전, 폐 침범, 염증성 근질환 등이 있습니다. 대부분의 환자에서 근골격계의 이상이 있습니다. 관절염은 대개 변형을 일으키지 않지만 류마티스 관절염과 유사할 수 있습니다. 식도 기능이상은 80%에서 나타나지만 70%는 무증상입니다. 폐 침범은 85%에서 나타나며 종종 상당히 진행될 때까지 임상적으로 나타나지 않을 수도 있습니다. 소아에서는 심낭염이 발생할 수도 있습니다. 진단은 특징적인 임상 소견과 높은 자가항체(항U1-RNP항체) 수치가 측정될 때 가능합니다.

[4] 치료
경증의 경우에는 비스테로이드성 항염제, 하이드록시클로로퀸, 혈관 확장제 그리고 소량의 스테로이드를 사용합니다. 그러나 폐나 심장 등을 침범하는 심한 경과를 보이는 경우에는 고용량의 스테로이드가 필요합니다. 이 병의 예후는 일반적으로 루푸스와 비슷하고 전신성 경화증보다는 약간 좋은 것으로 알려져 있습니다.